Chiari malformáció: alapvető áttekintés

Mi a Chiari malformáció?

A chiari rendellenesség olyan állapot, amely miatt az agyszövet elrendeződhet a gerinccsatornába. Az a fejlettség, ahol a koponya és a nyak (nyaki gerinc) összejön; Ha a koponya egy része túl kicsi vagy hiányos, akkor az agy egy része leülepedhet a foramen magnumba. A foramen magnum egy nagy nyílás a koponya alján. Az agy idegei átmennek rajta és a gerinccsatornába, csatlakozva a gerincvelőhöz.

A chiari rendellenesség olyan állapot, amely miatt az agyszövet elrendeződhet a gerinccsatornába. Fotóforrás: 123RF.com.

Az agy nem nyomhat át a foramen magnumon; ott csak idegek lehetnek. Ha az agy benyomódik a foramen magnumba, az Chiari rendellenesség.

A chiari-rendellenességet a tölcsérre gondolva megjelenítheti. A foramen magnum a sovány rész az alján, és ezen felül, ahol az agynak pihenni kell. Chiari malformációval azonban az agy a tölcsér vékony részébe kerül.

Okoz

A chiari rendellenességet az agy, a koponya vagy a gerinccsatorna szerkezeti problémája okozhatja. Ezek a strukturális problémák születéskor is jelen lehetnek - ezek veleszületett rendellenességek. A strukturális hibák által kiváltott Chiari rendellenességet elsődleges Chiari rendellenességnek is nevezik; nem más körülmények okozzák.

A másodlagos Chiari rendellenességeket valami más okozza - leggyakrabban a műtét. Ez nagyon ritka, de Chiari rendellenesség alakulhat ki a koponya / nyak területén lévő daganat eltávolítását célzó műtét után. A sebész túl sok csontot távolíthat el a tumortól, így az agy leülepedhet a foramen magnumba.

A műtét után súlyosabb Chiari rendellenesség is kialakulhat az elsődleges Chiari rendellenesség kijavításához. A hátsó fossa dekompresszió során a sebész eltávolíthat túl sok csontot, lehetővé téve az agy számára, hogy tovább helyezkedjen a gerinccsatornába. Ismét: ez nagyon ritka, de a Chiari rendellenesség lehetséges komplikációja, ezt felül kell vizsgálni a sebészével.

típusai

A Chiari rendellenességek négy típusa létezik: az agy mekkora része nyúlik be a gerinccsatornába.

  • I. típus: Ez a Chiari rendellenesség felnőttkori változata, és ez is a leggyakoribb. Ezt általában először serdülőkorban vagy felnőttkorban észlelik, és gyakran valami más vizsgálata során fedezik fel - a legtöbb ember nem veszi észre, hogy Chiari rendellenessége van, kivéve, ha a tünetek elég súlyosak.

    Az I. típusú Chiari rendellenességben az agy egy része a foramen magnumba rendeződik - pontosabban az agyi mandulák az a rész, amely a foramen magnumba megy.
  • II. Típus: Ez a Chiari rendellenesség egyik gyermekgyógyászati ​​változata. Több agyszövet nyomódik át a II. Típusú foramen magnumon: a kisagy mandula és az agytörzs egy része kiáll. Mivel több szövet kiálló, a tünetek súlyosabbak a II. Típusnál, mint az I. típusnál.

    A II. Típusban mindig szerepel a myelomeningocele, a spina bifida egyfajta formája. A myelomeningocele esetén a csigolyák és a gerinccsatorna nem záródnak megfelelően a születés előtt, így a gerincvelő nem védett.

    A II-es típust Arnold-Chiari rendellenességnek hívják.
  • III. Típus: Ez is olyan forma, amely a gyerekeket érinti, és súlyosabb, mint az I. vagy II. Ebben az agy jelentős része - a kisagy és az agytörzs egészen a foramen magnumon át a gerinccsatornába tolódik.
  • IV. Típus: A Chiari rendellenesség legsúlyosabb formája. A IV. Típusban az agy nem úgy fejlődik, mint kellene.

Tünetek

A chiari malformáció megzavarhatja a cerebrospinális folyadék (CSF) áramlását. A CSF szükséges az agy és a gerincvelő védelméhez, és ha nem tud rendesen áramolni, akkor az agy és a gerincvelő számára nehezebb idegüzenetek küldése és fogadása.

A foramen magnumon átnyomódó agyi részek által okozott nyomás idegproblémákat is okozhat.

Mint tudod mondani, a Chiari rendellenességek tüneteinek többsége neurológiai problémákkal kapcsolatos. A tünetek típusától és súlyosságától függően változnak, de a leggyakoribb tünet a fejfájás . A Chiari rendellenességgel küzdő embereknek általában fejfájásuk van az agy okklitális régiójában; ez a fejed hátulja, ott, ahol a koponya csatlakozik a nyaki gerinchez (nyak). Ezeket a fejfájásokat általában bizonyos pozíciók és tevékenységek súlyosbítják, beleértve a fej hátradöntését és a köhögést.

Néhány egyéb tipikus tünet a következő:

  • gyengeség
  • egyensúlyi problémák
  • nehézség a finom motoros készségekkel (pl. írás)
  • szédülés
  • látási kérdések
  • nyelési nehézség

Egyes betegeknél a tünetek megjelenhetnek és mennek, mert attól függnek, hogy mennyi CSF-et épített fel.

Az I. típusú Chiari rendellenességben szenvedő betegeknek nem lehetnek tüneteik - mindez a betegség súlyosságától függ.

Diagnózis

A Chiari rendellenesség diagnosztizálásának legjobb módja egy mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat - egy MRI. Az MRI megmutatja az orvosának az agy, a koponya, a gerincvelő és a gerinccsatorna különféle részeit; képes lesz olyan rendellenességeket látni, amelyek a Chiari rendellenességére utalhatnak.

Kezelés

Az ajánlott kezelés a Chiari rendellenesség súlyosságától függ. Mint fentebb említettük, előfordulhat, hogy a Chiari rendellenes rendellenességet mutat, és nincs tünete - akkor nincs szüksége kezelésre.

Ha fájdalma van, az orvos különféle fájdalomcsillapító gyógyszereket javasolhat a fájdalom kezelésére. Szüksége lehet egy nem szteroid gyulladáscsökkentő (NSAID) gyógyszer szedése, amely a fájdalom csökkentésének egyik módja a gyulladás csökkentése. Szüksége lehet fájdalomcsillapítóra - fájdalomcsillapítóra. Mind az NSAID, mind a fájdalomcsillapítók vény nélkül kaphatók és receptre kaphatók - orvosa veled együtt fog dolgozni, hogy kitalálja a fájdalomra legmegfelelőbb gyógyszert.

A műtét felhasználható a Chiari rendellenesség bizonyos tüneteinek enyhítésére; a műtét az egyetlen módja a gerincvelő és az idegeknek a rendellenesség által okozott nyomásának enyhítésére. A műtét célja az, hogy megakadályozzák a rendellenességek súlyosbodását.

A sebészek általában egy hátsó fossa dekompressziót alkalmaznak . Ebben a műtétben a sebész eltávolítja a koponya egy részét, hogy több hely maradjon az agy számára. A műtét csökkenti az agy és a gerincvelő nyomását - a dekompresszió azt jelenti, hogy "a nyomást le kell venni" -, és csökkentenie kell a neurológiai tüneteket és problémákat. A sebész laminectomiákat is végezhet C1 és C2-nél - a nyaki gerinc első és második szintjén. A laminectomiáknak állítólag több helyet kell biztosítani az agy számára.

A hátsó fossa dekompresszió esetén a sebész megnövelheti az agy körüli zsákmány méretét is. Ezt úgy teszi, hogy beilleszt egy tapaszt - akár állati eredetű, akár szintetikus szövetekből készül -, amely a tartósává nőni fog. A tapasz növeli a tartósságot, így nagyobb teret ad az agynak. Nem minden chiari rendellenesség kezelésére szolgáló műtét magában foglalja ezt a duális tapaszt.

!-- GDPR -->