A mellkasi elégtelenség szindróma megértése

A mellkasi elégtelenség szindróma (TIS) akkor fordul elő, amikor a mellkasüreg megakadályozza a tüdő növekedését és normális működését. A mellkasüreg, más néven mellkas, a gerincből, a borda ketrecből és a szegycsontból áll, és ez a test légzőgépe. A TIS kisgyermekekben alakul ki, és gyakran a veleszületett skoliozis okozza, amikor a baba rendellenes gerincgörbével születik.

A Philadelphiai Gyermekkórház szerint a TIS ritka betegség és kevesebb, mint 4000 gyermeket érint az Egyesült Államokban.

A mellkasi elégtelenség szindróma kisgyermekeknél alakul ki, és gyakran veleszületett skoliozis okozza, azaz amikor a csecsemő rendellenes gerincgörbével született. Fotóforrás: 123RF.com.

A mellkasi elégtelenség szindróma okai

Számos szindróma és szerkezeti deformáció okozhat TIS-t, beleértve kyphosisot, tüdőbetegségeket vagy genetikai tényezőket, de a leggyakoribb ok a veleszületett skoliozis, bordafúzióval vagy a bordák hiányával. A veleszületett skoliozis akkor fordul elő, amikor a gerinc nem formálódik megfelelően, amikor a csecsemő méhében van.

Hogyan befolyásolja a skoliozis a tüdőt?

Amikor egy gyermek normálisan fejlődik, a tüdő ugyanolyan ütemben nő, mint a mellkas és a gerinc. A TIS-ben szenvedő gyermekek tüdeje azonban nem képes megfelelően fejlődni, mivel olyan deformációk, mint például a skoliozis, megakadályozzák a bordák és a gerinc normál arányos egészséges növekedését.

Röviden: a tüdőnek helyre van szüksége a fejlődéshez - a gerinc és a bordák deformációi nem engedik meg ezt a helyet.

A skoliozis és a borda deformációk együtt működhetnek a tüdő összehúzódásában, így a TIS-ben szenvedő gyermekek légzési kihívásokat tapasztalnak. Néhány TIS-gyereknek kiegészítő oxigénre vagy lélegeztetőgépre van szüksége a légzéshez.

Mellkasi elégtelenség szindróma jelei és tünetei

A TIS számos jellegzetes tünete a légzéshez kapcsolódik: Gyermeke nehézséget okozhat a légzéshez, izgatott légzési sebessége van, vagy lélegzettel és fáradtnak tűnhet.

Testfelépítés szempontjából a TIS jelei a következők:

• Kóros gerincgörbe (skoliozis vagy kyphosis)
• Rövidített vagy keskeny mellkasi vagy bordás ketrec
• Különböző vállmagasságok
• Rövid nyak

A mellkasi elégtelenség szindróma diagnosztizálása

A legtöbb TIS-diagnózis 5 évesnél fiatalabb és mindig 10 éves kor alatti betegekben történik.

A kezdeti találkozón az orvos először megismeri gyermeke családját és kórtörténetét, amelyet fizikai vizsga követ. Ezt követően orvosa vizsgálatokat végezhet a gyermek TIS teljes megértése és megerősítése érdekében. Ezek a tesztek tartalmazhatnak:

• Tüdőfunkciós vizsgálatok: Ezek a tesztek megmutatják, milyen jól működik gyermeke tüdeje.
• Röntgen: A röntgen a teszt a kiválasztott teszt a skoliozis diagnosztizálásakor és monitorozásakor. Orvosa röntgenfelvételt használhat a gerinc görbéjének és a borda ketrecekkel kapcsolatos problémák megtekintéséhez.
• Dinamikus tüdő MRI: A képalkotó vizsgálat ad az orvos egy tiszta képet a gyermek tüdő mozgását és a légzés izmait. Orvosa külön MR-t is elrendelhet a gerinc deformációjának észlelésére.
• EOS képalkotás : Ez a 3D képalkotó technológia felkutatja gyermekét, miközben feláll. Szignifikánsan kevesebb sugárzást bocsát ki, mint egy szokásos röntgen.
• Genetikai vizsgálat : Orvosa felhasználhatja gyermekének nyálát annak megértésére, hogy van-e genetikai kapcsolat a TIS-sel vagy más kapcsolódó szindrómákkal.

A mellkasi elégtelenség szindróma kezelése

Három nem sebészeti TIS-kezelési módszer áll rendelkezésre az egészséges légzés támogatására:

• Nazális oxigén szállítás
• Nem invazív pozitív nyomású szellőztetés (pl. CPAP)
• Szellőztető támogatás

Ha megfelelő a műtét, akkor az arany standard kezelés a függőlegesen nyújtható protézis titán borda (VEPTR) eszköz. Ez a megközelítés az első, az FDA által jóváhagyott kezelés a TIS-re.

A VEPTR titán bordákkal bővíti gyermeke mellkasát és stabilizálja a skoliozist. A bordákat beültetik a gyermek hátába és mellkasába. A kezdeti műtét után gyermekének utólagos járóbeteg-látogatása lesz az ortopéd sebésznél, hogy meghosszabbítsák a bordákat az egészséges növekedés elősegítése érdekében.

Amikor a titán bordák elérték a maximális hosszúságot, és gyermeke gerincét és mellkasát fejlesztették ki (ez általában 10 és 16 év közötti), a sebész eltávolítja a VEPTR eszközt, és gerinc fúziót végez. A fúzió célja a skoliozis kiegyenlítése és a gerinc stabilizálása.

Ha gyermekének hiányzik a bordái, a sebész dönthet úgy, hogy a VEPTR készüléket véglegesen beülteti.

Noha a VEPTR még mindig viszonylag új kezelés, a kimenetele kedvező volt azoknak a gyermekeknek, akiknek műtétük volt. Az eszköz lehetővé teszi a gyermek számára, hogy növekedjen és fejlődjön, és a fúziót befejező kezelés korrigálja a skoliozist.

Egészséges növekedés: mellkasi hiányos szindróma kimenetele

Megdöbbentő lehet annak a diagnózisnak a megszerzése, hogy gyermekének skolioza miatt mellkasi mellkasi elégtelenség szindrómája van, de a kezelések drámai fejlődést mutatnak az elmúlt években. A ma elérhető TIS kezelések lehetővé tették a gyermekek számára az egészséges növekedés megtapasztalását, lehetővé téve mind a gyerekek, mind a szülők számára, hogy könnyedén lélegezzenek.