A chordoma a leggyakoribb rosszindulatú primer csontrák a felnőttkori gerincben

A chordoma egy ritka és lassan növekvő csontrák típus, amely a koponyalapban és / vagy a gerincoszlop bármelyik szintjén kialakulhat - nyaki, mellkasi, ágyéki, szakrális vagy coccyx (farokcsont). Ez a cikk a chordoma daganatokra összpontosít, amelyek befolyásolják a gerinc csontjait.

Az Egyesült Államokban körülbelül 300 embert diagnosztizálnak chordoma. Az előfordulási gyakoriságot becslések szerint évente egymillió emberre számítva körülbelül 1 eset fordul elő. Az ilyen típusú csonttumor az összes csontrák körülbelül 3% -át, az elsődleges gerincdaganatok körülbelül 20% -át képviseli. Elsődlegesen azt jelenti, hogy a daganat a gerincben fejlődött ki és nem terjedt el a test másik helyére. A más szervekbe terjedő rákos daganatokat metasztatikusnak nevezik (pl. Áttétes gerincdaganatok).

Mi az a chordoma?

A chordomasok a leggyakoribb csontdaganatok, amelyeket a sacrumban találnak (a csípője között található). Valójában az összes chordoma körülbelül a fele a sacrumban alakul ki. Csaknem egyharmada alakul ki a koponya alján. A chordómák előfordulhatnak a nyaki (nyaki), mellkasi (hát középső része) és / vagy az ágyéki (alsó hát) gerincből is.

A chordomasok a leggyakoribb csontdaganatok, amelyeket a sacrumban találnak (a csípője között található). Fotóforrás: 123RF.com.

A chordoma három típusa létezik:

1. Hagyományos vagy klasszikus
2. Chondroid (legkevésbé agresszív; porcot is érinthet)
3. Diferenciált (leginkább agresszív; sarkómára emlékeztet, a csontot és a lágy szöveteket érintő rákra)

A differenciált chordoma daganatok valószínűleg áttételik (terjednek). Bárhol is, a gerinc-chordóma 20–40% -a áttétekbe lép a test más területein, például a tüdőben és / vagy a májban.

A chordomasok minden korosztályban kialakulnak, bár a gerincdaganatok a felnőttkor késõbb fordulnak elõ. A férfiaknál ez a csontrák nagyobb mértékben alakul ki, mint a nőknél.

Mi okozza a chordoma?

Úgy tűnik, hogy a chordóma nagy része ok nélkül vagy nyilvánvaló ok nélkül alakul ki. A tudósok szerint a chordómák kapcsolódnak a T-gén változásaihoz, amelyek öröklődhetnek mind azokban az emberekben, akiknek a betegség családtagja nincs.

Így kapcsolódik a T-gén a chordomahoz: A T-gén hozzájárul a brachyury kialakításához, amely egy fehérje, amely elengedhetetlen az embriók gerincének növekedéséhez. A Brachyury elősegíti a notochordnak nevezett rúdszerű tartószerkezet kialakítását, amely a gerincoszlop előfutára. A notochord eltűnik, és a gerinc helyébe születés előtt kerül sor, de néhány notochord sejt a gerincben vagy a koponyában maradhat. Ezek a sejtek gyorsan elkezdenek szaporodni és megtámadják a gerinccsontokat, végül chordoma daganatot eredményezve.

A T gén megkettőződése és megnövekedett aktivitása felesleges brachyury fehérjét hoz létre, ám a kutatók nem értik teljesen, hogy a brachyury protein túlzott felettsége hogyan járul hozzá a chordomashoz. Ezenkívül sok chordomában szenvedő embernek nincs T-génmutációja, ezért még több munkát kell elvégezni a gerincrák okának egyértelmű megértése érdekében.

A gerincvelő tünetei

A gerincvelő leggyakoribb tünetei a fájdalom és az idegrendszeri tünetek, ideértve a zsibbadást és / vagy a nyaki, hát, karok és / vagy lábak gyengeségét. Számos szakrális chordoma esetén azonban a betegség korai szakaszában nagyon kevés vagy egyáltalán nincs tünet, a helyi fájdalom kivételével. A csontdaganatok attól függően, hogy a csontdaganatok miként helyezkednek el a gerincben - a gerincideg vagy a gerincvelő összenyomódhat. Kompresszálhatja a gerincén kívüli szövetek más szervein is, például a garaton vagy a végbélen.

Méhnyak-chordómával kapcsolatos tünetek:

• Nyaki fájdalom
• Gyengeség vagy zsibbadás a karokban
• A hang rekedtsége
• Nyelési nehézség
• Fejfájás
• Kettős látás

Az ágyéki vagy szakrális chordómával kapcsolatos tünetek:

• Alsó hátfájás vagy farokcsont fájdalom
• Gyengeség és / vagy zsibbadás a lábakban
• A hólyag és a bél ellenőrzésének elvesztése
• Az alsó hátsó vagy hátsó csontok tömege, amelyek érzékenyen érintik.

A szakrális csontdaganatok nem okoznak tüneteket, és a csomósodás gyakran a szakrális chordoma első jele.

Hogyan diagnosztizálják a gerinczordómát?

Orvosa röntgenfelvételeket, CT-vizsgálatokat, csontszkenneléseket vagy MRI-eket rendelhet a gerincdaganatok azonosításához, valamint annak méretének, elhelyezkedésének és egyéb fontos jellemzőinek meghatározásához. Biopsziára van szükség annak megerősítéséhez, hogy a daganat chordoma.

Két csont biopsziás módszer:

• A tűbiopszia során az orvos üreges tűvel kivon egy kis mintát a chordoma daganatból. Az eljárást általában helyi érzéstelenítéssel (zsibbadó szerrel) hajtják végre, bár szükség lehet valamilyen félhomályos szedációra vagy általános érzéstelenítésre.

• Ha nagy daganatmintára van szükség, műtéti biopsziát lehet végezni. Általános érzéstelenítés alatt, kórházi vagy járóbeteg-ellátásban a daganatból mintákat vesznek műtéti eljárás során.

• A tűbiopszia általában előnyösebb, mivel kevésbé invazív és a betegek jobban tolerálják. Ezenkívül a biopszia helye és traktuma is lehet terjedésének vagy megismétlődésének forrása. Gyakran a műtéti margó részeként tervezik, ha széles margóval történő blokkos daganatok kivágását tervezik. Ennek eredményeként el kell kerülni a szájon vagy a végbélen keresztüli biopsziát, mivel az életfontosságú szövetek feláldozására a széles margókivágás eléréséhez szükség van. Általában előnyben részesítik a középső vagy paramediánus hátsó megközelítést, és a traktokat egyértelműen meg kell jelölni, hogy lehetővé váljon a biopsziás traktus kimetszése a daganatkivágás során.

Következtetés

A chordoma diagnosztizálása magában foglalja kórtörténetének alapos áttekintését, valamint magában foglalja a mélyreható fizikai és neurológiai vizsgálatot. A laboratóriumi vizsgálatok (pl. Vér), képalkotó vizsgálatok és biopsziás eredmények eredményeivel együtt az orvos megerősítheti a diagnózist. A következő lépés általában magában foglalja a megbeszélést az orvosi kezelőcsoport tagjai között, amely magában foglalja Önt is. Együtt egy egyedi kezelési tervet dolgoznak ki, amely magában foglalja a tünetek kezelését az ápolás különféle szakaszaiban.

Források megtekintése

Amerikai Rák Társaság. Mi a csontrák? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Utoljára felülvizsgálva 2014. március 21-én. Frissítve 2016. január 21.

Chordoma Alapítvány. A Chordoma megértése. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Értékelés dátuma: 2012. március 1., 2017. január 27.

Nemzeti Egészségügyi Intézetek Az Egyesült Államok Nemzeti Orvostudományi Könyvtára. Kordóma. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Értékelés időpontja: 2015. május. Publikálva: 2017. január 24.

Ritka Betegségek Országos Szervezete. Kordóma. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Megjelent 2014. január 27-én.