Spina Bifida Occulta és Open Spina Bifida - Beteg útmutató
Bevezetés a Spina Bifida-ba
A Spina bifida a gerinc csontok olyan rendellenes fejlődése, amely jellegzetes mintázatot mutat, az agy, az idegek vagy az idegek (agyhártya) bevonásával vagy anélkül. Ez a leggyakoribb veleszületett gerinc rendellenesség. A spina bifida kifejezés számos rendellenességet foglal magában, amely mindig magába foglalja a csigolyák egyes részeinek deformációit, a gerincfolyamatot és a gerincívt. Egyesek ezt a folyamatot úgy jellemezték, hogy ezek a csontok nem képesek megolvadni a magzati korai fejlődés során.
A leggyakoribb hely az alsó mellkas, az ágyéki és a szakrális gerinc. A veleszületett rendellenességek oka nem tisztázott. Az adatok szerint a genetikai tényezők döntő szerepet játszanak, de a táplálkozási és környezeti tényezők szintén hozzájárulhatnak a spina bifida fejlődéséhez.
Osztályozás
A spina bifida két kategóriába tartozik: spina bifida occulta és a spina bifida. Ezeket az altípusokat megkülönböztetik az idegek hiánya vagy jelenléte, az idegeket körülvevő folyadék (CSF) és a deformációba beépített végtagok. Lásd az 1. táblázatot.
1. táblázat: A Spina Bifida típusai
| típus | Leírás | Előfordulása | Példák |
| Spina bifida occulta |
| Viszonylag gyakori (a lakosság 5-10% -a) | 1.ábra |
| Nyílt spina bifida |
| A spina bifida-ban szenvedő betegek kb. 10% -a | 2. és 3. ábra |
Diagnózis
| Mivel nincs nyílás a bőrön, a spina bifida occulta csak röntgen vagy MRI segítségével látható. Bizonyos klinikai megállapítások, például a bőr tompítása vagy a gerinc alján lévő szőrös tapasz további orvos vizsgálatot eredményezhet. Ezekben a helyzetekben a gerinc ideg rendellenességei alakulhatnak ki. Vitathatatlan bizonyítékok vannak arra, hogy az ilyen típusú deformáció hátfájással, skoliozzissal vagy éjszakai ágynedvesítéssel kapcsolatos. Egy nagyméretű tanulmány kimutatta, hogy azokban a betegekben, akik nem panaszkodnak a hátfájásról, csaknem 20% -uk volt komplikálatlan spina bifida okkultulummal. Ha rendellenessége van egy röntgenfelvétel során, ez nem mindig azt jelenti, hogy ez okozza a fájdalmat. |
| A nyílt spina bifida diagnosztizálását általában születéskor vagy prenatális ultrahangvizsgálat során végzik. Ez a spina bifida-ban szenvedő betegek mintegy 10% -át teszi ki. A gerincnél az idegeket tartalmazó gerinc alján a testön kívül lehet tömeg (myelomeningocele), vagy az idegek hiányozhatnak a tömegben (meningocele). A deformációt általában vékony membránnal (spina bifida cystica) takarják, vagy nyitott lehet a környezethez (spina bifida aperta), és a gerincfolyadék elfolyása látható. |
|
|
|
Kezelés
Az okkult spina bifida esetében nincs speciális kezelés, ha a rendellenesség a csontra korlátozódik. Általában ezeket a deformációkat az utolsó derékcsigolya (L5) vagy az első szakrális csigolyák (S1) találják. A gerinc deformációi azonban az élet későbbi szakaszában degeneratív változásokhoz vezethetnek, amelyek beavatkozást igényelhetnek.
A nyitott spina bifida-t és az okkult spina bifida-val kapcsolatos gerinc rendellenességeket egy idegsebész kezeli. A műtét célja az idegek megőrzése, a normál anatómia visszaállítása és a hiba megszüntetése. Ezt a finom műtétet gondosan, nagyítás mellett hajtják végre, miközben speciális monitorokat használnak az idegek azonosításához. A műtét hozzájárul a fertőzés (meningitis) kockázatának csökkentéséhez és a hosszú távú rokkantság progressziójának csökkentéséhez.
| Megfontolások a betegek és családjaik számára A spina bifida diagnózisa romboló lehet ezen gyermekek szülei számára. Az idegsebész szerepe nemcsak az operatív menedzsmentet foglalja magában, hanem az oktatást is. A myelomeningocele-vel született gyermekek 90% -ának esélye van a túlélésre. Ezen felül 80% esélyük van normál intelligenciájukra, és körülbelül 85% esélyük van arra, hogy segítségükkel vagy anélkül járjanak. A hosszú távú problémák a következők: rövid testtartás, a lábfejlődés hiánya, skoliozis, valamint bél- és hólyagproblémák. |
Számos más állapot is szorosan kapcsolódik a nyílt spina bifida-hoz. A betegek körülbelül 80-90% -ánál fejlődik ki hidrocephalusz (az agyban folyadékkal töltött terek méretének növekedése). Ezt hatékonyan lehet kezelni egy sönttel (műanyag cső a bőr alatt az agytól a hasig) a fejlődés korai szakaszában. A gyermekeknek sok más rendellenesség is lehet a testükben, amelyeket fel kell ismerni. Számos orvosi és műtéti szakterület hozzájárul e gyermekek általános gondozásához egész életük során. Alapvető fontosságú a támogató hálózat fenntartása, nemcsak a beteg, hanem a család számára is, annak érdekében, hogy minden spina bifida-ban szenvedő beteg optimális eredményt kapjon.
További információkért kérjük, látogasson el az Amerikai Spina Bifida Egyesületre a www.sbaa.org oldalon
